TỨ CHỨNG FALLOT-팔로 사 징후 -Tetralogy of Fallot LÀ GÌ?
Định nghĩa 정의
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có 4 tổn thương sau:
팔로 사 징후는 다음 네 가지 병변이 동반된 선천성 심장병을 말합니다.
- Thông liên thất 심실 중격 결손
- Hẹp đường ra thất phải 우심실 유출로 협착
- Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất 대동맥 기승
- Phì đại thất phải 우심실 비대
Triệu chứng 증상
- Rung miu (cảm giác như đặt bàn tay lên lưng con mèo) và tím da 심잡음과 청색증
- Ngất do thiếu oxy 무산소 발작
진단 Chẩn đoán
- 팔로 사 징후는 청색증 등의 증상
- X-ray 사진
- 심전도(EKG), 심도자법(Cardiac catheterization)
- 심혈관 조영술(CAG), 심장 초음파(Echocardiography)
- 심장 초음파
치료 Điều trị
- Phòng tránh và điều trị ngất do thiếu oxy 무산소 발작의 치료와 예방
- 아이의 무릎을 굽혀 가슴에 붙이는 자세를 만들어줍니다. 아이를 안정시킵니다. 가능하면 산소를 공급합니다.
- 정맥주사로 수분을 충분히 공급합니다.
- 대사성산증을 교정합니다.
- 모르핀을 투여합니다. 모르핀은 환아를 안정시킬 뿐만 아니라, 뇌의 호흡 중추에 작용하여 과호흡을 막아서 발작을 멈추게 합니다.
- 말초 혈관 수축제를 사용하여 체혈관 저항을 높여서 폐혈류량을 증가시킵니다.
- 베타 수용체 차단제인 프로프라놀롤(propranolol(Inderal))을 정맥주사 또는 경구 투여하여 심박동을 느리게 하고 폐혈류량이 늘어나도록 합니다. 수술 전에 무산소 발작을 예방하기 위해 프로프라놀롤을 경구 투여합니다.- Điều trị bằng đặt ống thông 도관을 이용한 치료
1) Phẫu thuật chỉnh sửa hoàn toàn dấu hiệu Palosa (động mạch phổi lớn) (폐동맥이 큰) 팔로 사 징후의 완전 교정 수술
① Khuyết tật vách ngăn thất được khâu bằng một miếng vá đặc biệt 심실 중격 결손 부위를 특수 천(patch)으로 꿰매어 막습니다.
② Cắt cơ dày của ống chảy ra thất phải 두터워진 우심실 유출로의 근육을 잘라 줍니다.
③ Mở rộng van động mạch phổi bị chặn 막힌 폐동맥 판막을 넓혀 줍니다.2) Phẫu thuật chính (giảm nhẹ) các dấu hiệu palosa (động mạch phổi nhỏ) (폐동맥이 작은) 팔로 사 징후의 일차 (고식) 수술